発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)はこんな病気

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、血液中の赤血球が脆くなり、体の中で破壊されてしまう病気です。

血液内に異常な赤血球が増加し、それが体内で急に壊れることから、この名前がつきました。

特に、行動や急なストレスによって発作を起こすことが多いのが特徴であります。

原因

PNHは、骨髄の一部で形成される赤血球が、正常な赤血球とは異なる性質を持つことが原因です。

具体的には、細胞膜にある特殊なたんぱく質が不足することにより、自己免疫系の攻撃から逃れられず、赤血球が破壊されます。

症状

PNHの症状は人により異なりますが、主に、貧血や黄疸、疲労感などがあります。

また、見かけ上では正常でもストレスがかかると急に赤血球が壊れ、ヘモグロビンが尿として排出されるため、尿が茶色になることがあります。

また、腹痛や頭痛、複視やめまいなど、血栓ができることで起こるさまざまな症状を引き起こすことがあります。

検査方法

PNHの診断は主に血液検査によって行われます。

血液中にフリーヘモグロビン（破壊された赤血球から出てきたヘモグロビン）が増えているか、朝一番の尿にヘモグロビン尿が出ているかを調べます。

また、特定のマーカーを持つ赤血球の存在を調べる流れる細胞分析（フローサイトメトリー）を行うこともあります。

診断方法

PNHの診断は、特有の症状と血液検査の結果から行われます。

まずは血液中の赤血球の状態やフリーヘモグロビンの量、尿中のヘモグロビンの存在などを確認します。

さらにフローサイトメトリーを用いて特有の異常赤血球の存在を確認し、PNHの診断に至ります。

治療方法

PNHの治療は、病状や病気が進行する速さ、患者の体調などによります。

症状が軽度であれば特別な治療を要することはないかもしれませんが、たとえば貧血が強い場合には輸血や鉄剤の投与が行われます。

また、新しい治療法として補体阻害薬が近年使われるようになりました。

これらの薬は赤血球が破壊される原因となる補体系の活動を抑える働きがあります。