プリオン病はこんな病気
プリオン病は中枢神経系を侵す感染症の一種で、ヒトを含む哺乳類に発症します。
病気の進行により脳の組織がスポンジ状になることからスポンジ状脳症とも呼ばれます。
ヒトの場合はクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)などがあります。
原因
プリオン病の原因はプリオンと呼ばれるたんぱく質が体内で異常に折り畳まれ、細胞が機能しなくなることです。
この異常たんぱく質が蓄積すると神経細胞が破壊され、脳機能が失われます。
このプロセスは自己増殖する性質を持っています。
症状
プリオン病の症状は頭痛、うつ状態、肌の感覚異常、動作の障害、視覚障害などがあります。
病気が進行すると失語症、認知症、失行症などが現れます。
検査方法
プリオン病の診断は主に脳波、脳神経画像診断、脳脊髄液検査などから行われます。
特に脳脊髄液検査では14-3-3タンパクなどを検出することで、プリオン病を含む神経変性疾患の診断に有用です。
診断方法
プリオン病の確定診断は病理組織学的検査によるもので、患者の脳組織を採取し顕微鏡で観察します。
この検査ではプリオン病特有の神経変性が確認できます。
治療方法
現在のところ、プリオン病の治療法は見つかっておらず、病気の進行を止める治療は存在しません。
症状を緩和する対症療法が主な治療法となります。